风湿性多发性肌痛症

Editor Post in 2009.12, 专家座谈
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孔学君 医师


风湿性多发性肌痛症是一种风湿性疾患,与颞部血管炎密切相关。是一种比较常见的病况,50岁以上人口每10万人就有700名患者。对于这种病,主要考虑两个问题:如何建立诊断,尤其是类似症状的疾患相鉴别,病人是否合并颞动脉炎。通常的情况下,颞动脉炎病人有50%合并多发性肌炎,而多发性肌炎患者有15%合并颞动脉炎。临床上有时两种疾患表现在不同时间阶段,这两种疾患不仅在临床上密切相关,而且在发病机制方面与HLA-DRB1有关。

风湿性多发性肌痛症几乎完全发生在50岁以上,发病率在北欧地区最高,在挪威每10万人口113患者,在意大利发病率最低。

临床表现:亚急性或慢性过程发生疼痛,早晨僵直,发生在肩膀,胯部,颈部,对称性症状,但疼痛可能不一定对称。病人难以自己穿衣,比如无法系乳罩,无法拉上长袜。病人还会感疲劳,厌食,体重下降及发烧。高烧可能发生在颞动脉炎,但一般不会发生在多发性肌炎。体检时发现肩膀,胯部及颈部的主动活动度下降,肌力正常。

化验检查:风湿性多发性肌痛症及颞部血管炎均有血沉明显升高,但也有7-22%的病人血沉在40以下,多发生在长期用激素的病人。血沉不高的病人C反应蛋白有可能升高,两者都正常仅仅发生在1.2%。 研究表明C反应蛋白比血沉更敏感。血沉正常发生于10%,而C反应蛋白正常与2%。

影像学:关节X光片多为正常,核磁共振检查证实关节外滑膜结构的异常,滑囊超声波检查可能显示积液。

诊断:诊断标准三个主要点:50岁以上发病,双侧疼痛一个月以上涉及颈部,肩部或胯部三者之二,血沉40以上。

鉴别诊断:一经诊断应首先考虑是否合并颞动脉炎。颞动脉炎的症状包括颞部压痛,头痛,下颌部疼痛,视觉下降,缺血性中风征象。 如果出现这些症状,应该考虑颞部活检。

其他鉴别诊断包括:风湿性关节炎,甲状腺功能低下,感染性心内膜炎,纤维肌炎,恶性肿瘤,多发性肌炎,滑囊炎,肌腱炎,及血管炎。

风湿性关节炎:通常是多发性对称性关节炎,主要小关节包括手和脚关节,小剂量激素治疗有效。

甲状腺功能低下:肌腱反射下降及迟缓,甲状腺化验指标异常。

感染性性心内膜炎:持续性发烧并出现心脏杂音,血培养阳性,超声心动显示赘生物。

纤维肌炎:多发生于50岁以下,多发性肌肉酸痛,没有明显的全身症状,血沉正常。

恶性肿瘤:有的恶性肿瘤合并肌肉关节症状可能很像多发性肌痛症, 对于激素的反应不良。多发性骨髓瘤可以发生骨痛及血沉升高,临床上很像多发性肌痛症,应查血及尿可以鉴别诊断。

多发性肌炎:多发性对称性近段肌肉乏力,不是主要的疼痛。升高的肌苷酶,肌电图异常,诊断需要肌肉活检。

肌囊炎/肌腱炎:肩周炎或三角肌下滑囊炎在肩部有压痛点,血沉不高,也没有全身症状,一般不会影响双肩。

RS3PE 综合症:对称性滑膜炎伴水肿,常为突发性多发关节炎,50岁以上,风湿因子阴性,对于小剂量激素治疗有反应。

血管炎:除了肌肉的症状,也影响多器官系统。ANCA 自身免疫抗体阳性。

治疗:激素为主要治疗,而治疗反应很好。初始剂量是每天7.5 到20毫克,比起颞动脉炎需要的剂量小得多。多发性肌痛症的症状常常在首次剂量后就有效。剂量在2-3周后逐渐下降找到能以控制症状的最小剂量以维持。 当剂量降至每天10毫克以下,其下降速度不能超过一个月1毫克。复发率可能高达25-50%。 


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