何梅 神经科医师

     近年来随着人口老龄化， 帕金森氏病的发生率有所上升， 也受到人们更多的重视。 本文将对此病做一个简介， 希望对大家有所帮助。

     先介绍一些帕金森氏病的背景资料和流行情况， 帕金森氏病是一种慢性的中枢神经系统退化性失调的疾病，是第二常见的神经退行性病变（第一是老年痴呆症）。 发病率在每十万人100到200例。年龄是最强的致病因素，65岁人群的发病率是1%，85岁时人群发病率增至4%。英国医生杰姆士。 帕金森（JAMES PARKINSON）于1817年首先对这种病做了描述。美国作家兼神经科医生奥列弗。撒克斯（OLIVER SACKS）在1973年发表的力作: “无语问苍天”（AWAKENINGS）中对此病做了精彩描述，此书1990 年被改变成同名电影， 主演罗伯特·德尼罗（ROBERT DE NIRO）以此片获当年奥斯卡最佳男主角奖。 

     帕金森氏病的病因至今不清。病理表现是大脑底部基底核（BASALGANGLIA）尤其黑质（SUBSTANTIAL NIGRA）脑细胞退化， 导致多巴胺（DOPAMINE）缺乏。5%到7%的病人家族病史中有此病。 对此病的基因研究正在进行中。

   帕金森氏病有四个典型的运动功能症状，包括： 按发生顺序是：静止性震颤 （通常是最先发生症状，从主导侧的手开始）；强直；运动迟缓和步态不稳。刚发病通常只有一到俩个症状， 逐渐增多。 典型的帕金森氏病占帕金森氏症候群的80%， 其他20%包括药物， 中风， 感染引起的类似症状， 或由多系统萎缩（MSA），进行性核上性麻痹(PSP)，皮质基底节变性(CBD)引起的。

  帕金森氏病的诊断通常是临床诊断。 具有以上典型运动功能症状；服用左旋多巴(LEVODOPA, SINEMET)后好转；不属于上段中20%的非典型情况。诊断准确率在90%以上。 

  帕金森氏病的非运动功能症状包括：嗅觉减退、便秘、直立性低血压、抑郁、睡眠问题、记忆减退等。与运动功能障碍同样影响病人的生活质量。

 70%的帕金森氏病病人在初始症状发生2年内需要开始服药。 从1960年后开始用左旋多巴治疗此病至今， 左旋多巴仍是治疗帕金森氏病最有效的药物。初始治疗多先选用多巴胺受体激动剂（DOPAMINE AGONISTS）或者单胺氧化酶抑制剂(MAOIS). 以上药物控制不了病情时则选用左旋多巴，或者多种药物合用。目前的药物治疗还局限的症状控制阶段， 对退行性病变趋势没有有效的停止或逆转效果。

   2002年， 美国食品药品管理局（FDA）批准了脑部深层刺激手术（DEEP BRAIN STIMULATOR）做为对重症帕金森氏病的一个可能选择。这种脑外科手术。将导线植入脑部特定部位，由节律器发出电刺激，来达到治疗目的。对震颤症状最有效，对配合药物治疗， 减少药量和药物副作用亦有效。

  下面谈谈目前正在进行的几项药物研究：

1. DUODOPA: 胶状左旋多巴，将左旋多巴直接用导管导入体内，能有效的延长作用时间， 减少副作用。 2004 年欧洲和加拿大已经开始采用。
2. IPX66（一种长效左旋多巴），尚在临床试验期， 比现有制剂血液浓度更高， 更恒定。
3. PROSAVIN： 目前在2期临床。一种基因工程病毒。 用外科手术植入大脑尾状核。使大脑可以合成自己的多巴胺。
4. CERE120：目前在2期临床。另一种基因工程病毒。 携带神经类生长因子，在动物实验中显示疗效。在一期临床试验亦显示有效。

  综上所述， 我们对帕金森氏病的认识开始于十九世纪，最近的神经科学研究使我们对其病理定位和发病过程有了更好的了解。 帕金森氏病的症状包括运动功能症状和非运动功能症状。 对俩方面症状的了解和治疗是同样重要的。有效的治疗药物在过去几十年中没有大的变化，在给药途径上有一些新的进展。希望在不久的将来， 神经科学领域的研究能在帕金森氏病的治疗上也有所突破。

（审稿：李维根医师）

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