William S. Stone, PhD；Lisa Iguchi, PhD
王夏红 医生 [编译]
认知缺陷被广泛认为是自闭症谱系障碍(ASD)的核心特征。在此论文中，我们审阅了几篇有关认知灵活性的代表文章。ASD的临床症状中所表现出的重复性和局限性行为是一种神经心理方面的缺陷—认知灵活性的缺乏。 为了体现出压力这个因素在调节缺乏认知灵活性和相关临床症状（重复性和局限性的行为）的作用， 我们对比了压力对正常人和ASD患者的影响。 最后，我们提供了有关高功能性ASD患者三个临床实例。从这些实例中，我们希望能够展现出压力和认知灵活性缺陷的关系，并且借此机会提出一些有关临床干预治疗的建议。
自闭症谱系障碍（ASD）包含一系列复杂的神经性发展方面的缺陷和病变。根据美国精神病学协会2013年制定的的诊断标准，自闭症谱系障碍在临床上体现出来的症状包括持久的社会沟通和社会交往障碍（标准A），以及局限的和重复的行为模式（标准B）。 上述症状出现在童年（标准C），功能衰弱（标准D），这些症状不能用智力发育障碍和大脑发育迟缓解释（根据DSM －5里的最新标准，自闭症谱系障碍的诊断中可以具体标明以下特殊症状：智力障碍，语言及其他神经发育障碍，并且讨论生理，遗传或环境等致病因素的影响。标准A和标准B可以通过“三点量表”来标示它们的严重程度。
随着可靠和有效数据的逐渐增加，新修订的诊断标准的实用性将会得到更加广泛的认可，但是关于自闭症谱系障碍的许多基本问题仍然没有被解释清楚或至少在需要进一步澄清。其中之一就是自闭症谱系障碍中与临床症状有关的认知缺陷。第二个问题就是影响临床症状严重性和表现方式的相关因素。在本文中，我们将从认知灵活性（一个影响自闭症谱系障碍患者认知和行为功能的重要因素）的角度来讨论上述问题。同时，我们也会引入一个调节认知灵活性的重要因素：压力 （重点通过皮质醇来体现）我们将列出三个临床病例来帮助大家理解认知灵活性以及压力在影响自闭症谱系障碍临床症状中的作用。
自闭症谱系障碍中的认知
认知能力是人和周围环境交流所必须的，它也是衡量精神类疾病患者日常生活能力的水平的重要指标,自闭症谱系障碍患者的认知能力变化范围很广，一些患者认知能力处于较低水平，而另一些患者认知能力正常或者高于正常水平。对于高功能自闭症谱系障碍患者，他们的认知能力的强项与弱项很容易区分，同时他们认识能力的弱项往往各不相同。
研究表明尽管高功能自闭症谱系障碍患者在生活能力上的缺陷有时和精神分裂症患者类似，他们的认知缺陷往往没有精神分裂症患者严重，同时认知障碍主要影响到的是他们的社交能力,自闭症谱系障碍患者的非言语推理能力一直广受关注，主要原因是因为非语言推理能力决定一个人是否能够从宏观上理解自己所处的环境和状况 这种从宏观上理解问题的能力同语言推理能力相比，更容易受到精神类和神经类问题的影响。测试非语言推理能力的心理测试一般包括对组织和归纳多方面信息能力的考核，以及个体利用所得信息处理问题能力的考核。这些能力在有神经发展性疾病的个体中往往呈现出不同程度的缺陷。在自闭症谱系障碍患者身上主要体现为缺乏对周围多方面信息进行综合处理的能力。更具体的来说，这种能力的缺乏体现在自闭症谱系障碍患者对细节的过度关注。
在个体对多方面信息进行综合处理的时候，往往需要考虑不同信息的重要性和关联性。自闭症谱系障碍患者在这方面能力上的缺陷体造成了在他们在对不同社交信息进行重要性评价时出现困难。尤其是当环境当中有很多可以转移他们注意力的因素。
精神的灵活性
心理的灵活性属于执行功能的一种。执行功能包含一些列用于解决问题的心理能力它包括抗干扰能力，根据问题制定策略的能力，抽象分析问题的能力，和迅速灵活的处理信息的能力。
心理的灵活性体现在个体根据不断变化的环境进行调节和适应的能力。具体来说包括对环境变化的反应速度和准确度。从更广义的角度来讲，心里灵活性体现在能够跳出原来的框架分析问题，思考解决方案，和进行创意性思考的能力
自闭症谱系障碍中精神的灵活性
认知和行为灵活性的缺乏是DSM－5诊断自闭症谱系障碍的重要标准。在自闭症谱系障碍患者身上所常见有局限性和重复性的行为，在转变注意力和改变行为模式上的困难，以及狭隘的兴趣范围等症状都心理灵活性缺陷的体现。
很多被用于测量ASD患者认知和行为灵活性的心理测试都有一定缺陷。有些患者仅有ASD，有些患者可能会有其他并发的心理疾病，例如多动症和强迫症，现有的很多心理测试没有很好的对此问题进行测试。本文前面也讨论到，压力对个体的认知和行为灵活性有重要的影响，很多现有的心理测试也没有考虑到压力这个影响因素。当然，心理测试的技术是在不断进步。已将开始有一些心理测试能够有效的区分单纯ASD患者和有其他心理并发症患者在认知和行为灵活性上的不同。
压力对自闭症谱系障碍患者的影响
与执行功能相关的能力，例如心理灵活性，常常会收到各种长期和短期因素的影响，例如睡眠时间，质量，以及个人的情绪水平。压力就是其中一个重要的影响因素。压力对认知功能的影响可以是正面的也可以是负面的。压力是通过大脑释放皮质素来调节的。大量的研究证据表明皮质素对个体认知能力的影响呈U-型曲线。无论有无精神类疾病，过少的或者过多皮质素都会负面地影响个体的认知能力，例如记忆力，注意力，和心理灵活性。
同正常人相比，ASD患者往往具有过多的皮质素，同时皮质素的水平变化性也更大。当ASD患者体内具有过多的皮质素时，他们和认知灵活性相关的症状也会更加明显。有趣的是，一些报告表明当ASD患者体内皮质素水平过低时，他们重复性和局限性的行为也会更多。尽管有很多有意义的猜想，但是现有的研究还不能很好的即使压力和皮质素水平如何对ASD患者的症状产生影响。
病例报道
这些病例可用以说明思维灵活性障碍和压力的关系。
病例 1：EF
EF：男性15岁，右手手， 出生时体检异常，Apgar评分低下，幼儿时期精细和粗大运动、阅读和写作，特别是数学方面障碍。他接受正式的个人教育直到中学的家庭教育计划（IEP）。9年级的时候，经过几个月的神经心理评估，包括注意力、学习和社会交往方面， 表明他回到公立学校仍有一定的困难，值得关注的是EF是否有妄想症状，即被控制感 于此同时，他的母亲失业了（他的父亲是个体经营者）。
历史背景。 EF与他的父母和三个妹妹住在一起，他的父亲从南美来到美国，他在双语的环境中长大。他的家族中有轻度的注意力障碍和可能的情绪问题，但是没有学习障碍、物质滥用、焦虑、精神分裂症或者自闭症谱系障碍。 EF有轻微和偶尔的注意力不集中和多动（如说话过多，行为混乱，打扰别人），经过神经心理学的评估，他不符合注意力缺陷多动症的诊断标准。 EF除了学业和行为上的困难外，在校期间他也经历了有社会困难（例如，能从字面上理解讲课，不理解挖苦或讽刺，被人欺负）。
神经心理学评估。当面对面回答问题时，他否认与焦虑或抑郁，但当做自我问卷时候，明显存在这些症状。详细讯问精神病症状时，EF否认被控制感。他似乎对上下文相关的问题很难理解。
认识方面:EF的认识评估波动范围从轻度到重度，WISC-IV量表智商为轻度受损，他的言语理解指数（VCI）和他的加工速度指数（PSI）在平均范围内（VCI = 32％，PSI = 27％）。相比之下，他的知觉推理指数（PRI）轻度受损（8％）而他的工作记忆指数严重受损（1％）。他的VCI与PRI和WMI之间的差异以及他的PSI与 PRI和WMI之间的差异均有统计学意义。认知测试表明他在在语言（听觉）方面占优势，在非语言（视觉）方面存在缺陷，表现在学业方面就是（例如，阅读比数学好）。
认知影响思维的灵活性。首先，EF的听觉的注意力和工作记忆严重损害，尽管他保持足够的警觉，反应冲动。第二，他的视觉显示严重的缺陷。第三，无论是言语还是视觉方面，他在处理新的和复杂的信息方面均存在障碍。因此，EF思维灵活性的障碍与他处理问题困难有关系，如从一所学校到另一个学校，需要尽快地适应新的环境。
EF 的语言功能占优势，这对他记住有限的，详细的和不完整的信息是有帮助的，但是这对尽快的适应社会形势的变化是不利的，他说话的内容是支离破碎的而不是完整的。EF对上下文信息的误解也导致他对问题的看法不准确，他的狭隘的、肤浅的和对环境的反应，会使人想到早期精神病。
个性/精神病理学: EF进行了两个自我报告问卷的评估，我们可以看出，认知障碍影响大脑的灵活性。一个量表是明尼苏达多项人格问卷（青少年版MMPI-A），结果显示他的反应是不一致的，情绪波动大，而在米隆青少年临床量表（MACI）评估时他的反应是一致的，情绪波动小。有些方面两个问卷的结果是一致的，即：和朋友及家人的人际关系紧张，易冲动的倾向，过低的评价自己，人际关系敏感，对其他人的想法和行为不理解。此外， EF思维灵活性的障碍导致了他在高中阶段的压力并且影响了能力的发挥。
结论与建议: 虽然EF的认知困难和其他疾病相似如：注意力缺陷多动症和学习障碍，他的人际关系紧张，交流障碍，情绪波动和适应环境的能力以及认知模式更符合DSM-5自闭症谱系障碍的诊断标准。建议如下：住宿学校（例如，额外的作业和测验，复习课堂笔记）和加强组织能力，减少冲动和压力（例如，课前复习，加强体育锻炼）。
病例 2 ：MN
MN，女，24岁，右利手，具有家族遗传史，神经系统异常体征，语言和轻度运动发育迟缓和社交困难，从幼儿期到青春期,学术和行为干预（例如：物理治疗，个体教育计划）对她的学习、口语和语言障碍均有帮助。她从一个农村大学转到另外一个州的城市大学，她在这两个地方交友均有困难，考虑到她在学习大学功课时有困难，心理医生对进行了检查。
历史背景: MN的母亲怀孕期正常且顺产，婴儿早期她常常因为严重的感染性疾病需要住院治疗。她与她的父母和弟弟在一个小城市长大，她的家族病史，包括双方物质滥用，她的父亲家族有自闭症谱系障碍的病史。家族中没有学习或注意力障碍，躁郁症，精神分裂症，焦虑或者癫痫病史。
MN 描述自己是一个害羞，容易分散注意力的女孩。她英语和历史成绩比她的数学和科学好。她坐立不安，易于打断别人，但她否认有冲动行为，她不符合注意力缺陷多动症的诊断标准。在校期间她有几个好朋友。在高中的时候，因与社会隔离有关，她有自杀的念头，但她并没有采取行动， 无精神病治疗史。
除了学术和社交困难，MN的定向力差，她很难找到考试的地点，尽管有详细的路线说明，路途中她常常焦虑，迷路和错过巴士。此外，在考试时担心考试后需要做的事情。
神经心理学评估: MN显示容易疲劳和焦虑，因此，测试被分解成了多个阶段。她的行动和她的情绪是一致的。例如，当她有压力时就焦虑，当她转移注意力时她的情绪稳定。
认知: MN的认知能力轻度到重度受损，虽然各种量表测试是处于或者高于平均值。她WAIS-IV量表智商在平均范围内（32％ ），但她的言语理解指数的平均范围（VCI=70％），明显高于她的知觉推理指数和加工速度指数，后两者低于平均值（PRI=14％，PSI=23％）。她的工作记忆指数在平均值内（WMI=30％），但明显低于她的VCI。 MN的学习成绩和她的同龄人相比是中等水平，这和她的VCI评分是一致的。需要指出的是，语言确实是她的薄弱环节，特别是理解力（18％ILE）和计算力。
认知障碍影响她思维的灵活性。首先，MN在视觉和听觉 – 语言测试表现出轻度到重度受损。在视觉测试中，她反应冲动并且错误率很高。 第二，学习和记忆，言语和视觉以及注意力方面她表现出轻度到重度受损。第三，让她从复杂的信息中总结出概念时，她从一个概念转移到另一个概念时，显示重度障碍。因此，MN思维灵活性的障碍与她的注意力和概括能力有关。这些障碍影响她适应新环境的能力。
个性/精神病理学: MN 思维僵化，MN的个人测试显示思维僵硬，行为冲动，这些和焦虑有关。状态-特质焦虑量表（STAI）显示她易于焦虑。米隆临床多轴问卷（第三版MCMI-III）表示的洞察力低下，另一个她思维僵化另一方面情绪紧张。当遇到新的情况时，MN容易有压力，反应冲动，焦虑，导致错误的结论。STA1和MCMI-III均表明焦虑是关键的因素。
结论与建议: MN许多认知方面是占优势的，虽然她有心理，学业和一些认知方面的问题，在大多数情况下，她可以弥补这些缺陷。尽管她符合学习障碍的标准，她的症状眼球接触障碍，社交困难，思维僵化，学习和注意力障碍，焦虑以及神经系统体征符合广泛性神经发育障碍。有些症状符合自闭症谱系障碍和阿斯伯格症，但是，MN不能诊断为自闭症谱系障碍，她的诊断是广泛发育障碍。
建议减少MN分散注意力的机会,增加学习时间。因为：（1）注意力不集中会影响她在考试中水平的发挥。（2）冲动会影响她最后的考试结果（3）思维的灵活性障碍影响她解决问题的能力（4）发现问题和解决问题的能力低下（5）她的焦虑与神经发育障碍有关。当她没有足够的时间来完成作业时，焦虑能影响她的认知能力，建议还包括，进行心理治疗，帮助她认识负面情绪，当有压力时，关注她焦虑情绪。
病例 3 ：RS
RS，男性，45岁，右利手，他有酗酒史，焦虑伴随一生。他生活消极不能胜任工作，因为公司倒闭，他失去了他的工作。他找到了新的工作但是不能适应新的环境。
历史背景：RS在一个大的城市贫民区长大。他的母亲小学辍学去当保姆，他的父亲高中毕业成了一名销售经理。他的妹妹大学毕业。双方家族均有酗酒史，父亲家族有抑郁症病史，没有自闭症谱系障碍，精神分裂症，或焦虑病史。
RS描述在他孩提时候，他语言表达困难并且焦虑,各门功课成绩都不好，特别是数学和科学，他没有接受特别教育服务。他不知道为什么他经常被人欺负，很少为自己辩护，从不煽动任何打架斗殴，他没有亲密的朋友。除了学业和社交困难，在青春期，他开始使用毒品和酒精，他不再努力学习。10年级时他离开学校，开始从事反社会行动，有些导致严重的法律后果（如不遵纪守法，盗窃，打架斗殴）。他还失去礼节，虽然没有造成严重的后果（例如，要求警务人员开车送他回家）。20岁时他开始在工厂工作，获得了高中程度技能的认证。
RS否认任何与酒精相关的癫痫发作或戒断症状，还否认头部外伤史，精神症状，抑郁发作，惊恐发作，特定恐惧症，或强迫思维。他有多动症的症状，但没有注意力障碍（例如，健忘，丢失东西）或多动症。他不符合DSM-IV注意力缺陷多动症的诊断标准，该疾病没有涉及认知缺陷和社交困难。
神经心理学评估： RS说饮酒能够缓解他持续的恐惧感，使他在社交场合下更加自如。可是饮酒对他也会产生不利的影响，例如让他觉得更加孤独。他对自己的未来感到迷茫，不知道他自己有何能力。为了能过对未来做出更好的计划，他希望能过多了解自己的能力和缺陷。在精神心理学评估的过程中，在理解测试说明时往往过于侧重细节和具体信息，不过在说明和解释之后，他可以获得更好的理解。他的精力在几个小时的测试后有所减弱，但是经过短时间的休息后又恢复到了原有的水平。
认知：RS显示认知能力中度到重度受损，非言语信息（视觉）与言语信息（听觉）相比不成比例。WAIS-IV量表智商低于平均范围（18％），但他的言语理解指数（VCI=32％），工作记忆指数（WMI=50％），加工速度指数（PSI= 42％），均显着高于其知觉推理指数（PRI=4％）。在处理非言语信息（视觉）方面，RS表现欠佳，他在自我调节行为（即执行能力）方面优于死记硬背的表现，这与他在工作工作经历有关。这与他的考试成绩相一致，他的阅读和写作在平均范围（47%，61%），而计算力在正常范围之下（21%）。
认识测试显示以下三个方面影响思维的灵活性，第一：处理问题的能力中度受损，第二: 处理视觉信息的能力严重受损，第三：记忆力受损,这些发现和思维的灵活性是一致的。
RS的精神僵化表现在和其他人交流（眼睛测试）时理解困难，在进行自我评估时他感到自卑，在自我报告中他写到，他虽然不回避社交场合，他常常感到困惑、 被疏远，并常有挫折感。同时，他制定了一系列方法来帮助自己处理常见的社交问题。有些行为会很容易被认为是反社会性的，这并非是他的本意，而是因为他理解周围环境的困难造成的。
结论与建议：RS的整体认知功能低下与长期的慢性损害有关，导致他难以适应新的工作后。他在处理复杂的非语言信息，思维的灵活性，社会认知和自我行为均符合 DSM-5自闭症谱系障碍的诊断标准。建议：临床监测他的情绪、认知和工作的压力 。
结论
认知缺陷是自闭症谱系障碍的核心症状，但是变异性很大。本文的核心是思维的灵活性和其临床症状，刻板的和狭隘的思维有一定的关系，压力影响认知的灵活性。虽然ASD复杂和具有挑战性的，认知功能状态的评估有助于找到治疗方法。
[注] 原文发表于：
N A J Med Sci. 2013;6(3):145-153. http://najms.net/v06i03p145w
参考文献请阅读原文。
